Lymfomy u dětí

Lymfom je nádorové onemocnění, které začíná v buňkách imunitního systému, přesněji řečeno v lymfocytech. Existuje velké množství podtypů lymfomů. Dvěma hlavními kategoriemi jsou:

• Hodgkinův lymfom – ten se vyznačuje přítomností tzv. buněk Reedové–Sternberga,
• non-Hodgkinovy lymfomy – zastřešující označení pro velkou a různorodou skupinu lymfomů (viz dále v textu).

Hodgkinovy lymfomy u dětí a dospívajících

Hodgkinovy lymfomy tvoří přibližně 8 % nově diagnostikovaných zhoubných nádorů ve věkové skupině 0–19 let (jedná se o průměrnou hodnotu z období 2019–2023) [1]. U kojenců a batolat se Hodgkinův lymfom vyskytuje jen zřídka, teprve s přibývajícím věkem se toto onemocnění vyskytuje častěji. Díky moderním terapeutickým metodám lze vyléčit téměř všechny děti a dospívající, u nichž se Hodgkinův lymfom objeví poprvé. Hodgkinův lymfom vzniká maligní (zhoubnou) přeměnou B-lymfocytů. Nejčastěji jsou zasaženy lymfatické uzliny, ale postiženy mohou být i jiné orgány, jako je zejména slezina; méně často jsou to plíce, játra, kosti nebo kostní dřeň.

Non-Hodgkinovy lymfomy u dětí a dospívajících

Non-Hodgkinovy lymfomy (NHL) se mohou vyskytnout v prakticky jakémkoli věku. U dětí bývají diagnostikovány nejčastěji od pátého roku života dále; naopak ve věkové skupině 0–3 let se vyskytují jen vzácně. Hlavním příznakem je otok lymfatických uzlin. V dětské onkologii se rozlišují následující biologické podtypy NHL, které mají klinický, terapeutický i prognostický význam [3]:

Lymfoblastické lymfomy se na buněčné úrovni v mnoha ohledech podobají lymfoblastickým leukemiím (viz článek Leukemie u dětí). Rozhodující pro jejich rozlišení je rozsah postižení kostní dřeně: je-li zasaženo více než 25 % kostní dřeně, lékaři hovoří o leukemii. Častěji se vyskytují T-lymfomy (v takových případech se jedná se o tzv. T-lymfoblastický lymfom): ty postihují častěji chlapce než dívky, v kojeneckém věku se vyskytují spíše vzácně a vyznačují se rychlým, agresivním růstem. Kromě hmatatelných, nebolestivých otoků lymfatických uzlin v oblasti hrudníku je často zasažen a zvětšen brzlík, což může způsobit dýchací potíže. Chirurgická léčba ani radioterapie nepřináší žádné prognostické výhody. Farmakoterapie je podobná jako u lymfoblastických leukémií, šance na vyléčení je obecně dobrá.

Burkittovy lymfomy (řazené mezi tzv. B-lymfomy) patří mezi nejrychleji rostoucí zhoubné nádory. Často postihují lymfatickou tkáň vnější a vnitřní části krku nebo dolní části tenkého střeva (tzv. Peyerovy plaky). Nebezpečnou komplikací Burkittova lymfomu v této oblasti je riziko tzv. intususcepce, tedy vchlípení dolní části tenkého střeva do tlustého střeva: to vede k nedostatečnému prokrvení střeva, které je doprovázeno silnými bolestmi a může způsobit střevní neprůchodnost. Více než 80 procent pacientů s Burkittovým lymfomem lze vyléčit chemoterapií.

Anaplastické velkobuněčné lymfomy (ALCL) jsou agresivní lymfomy, nejčastěji T-lymfomy. Bezbolestné otoky lymfatických uzlin nebo infiltrace orgánů se při nich mohou vyvíjet různou rychlostí. U některých pacientů s ALCL se zánětlivá reakce vyvolaná zhoubným onemocněním lymfatických uzlin může podobat infekci.

Téměř všechny non-Hodgkinovy lymfomy u dětí a dospívajících se rychle šíří po celém těle a způsobují závažná onemocnění, která bez léčby vedou k úmrtí. V dnešní době naštěstí existují moderní terapeutické metody, díky nimž lze většinu dětských a dospívajících pacientů s NHL vyléčit.

Jaké jsou příčiny vzniku lymfomů?

Příčina mutací v DNA postižených lymfocytů není známa. Podle současných znalostí je pravděpodobné, že na vzniku lymfomu se podílí několik faktorů zároveň. U většiny pacientů s lymfomem nejsou zpětně odhaleny žádné náznaky zvláštních předpokladů k tomuto onemocnění. Zvýšené riziko však mají jednak lidé s vrozenou nebo získanou imunodeficiencí, jednak ti, kteří mají nějaký vrozený defekt v systému opravy genů. Příklady:

• vrozená onemocnění imunitního systému (např. Wiskottův–Aldrichův syndrom, syndrom Louis-Barové),
• získané imunodeficience (např. v důsledku infekce HIV),
• virové infekce (např. virus Epsteina-Barrové),
• dlouhodobá imunosupresivní léčba (podávaná např. po transplantaci orgánu).

Teoreticky mohou při vzniku lymfomu hrát roli i některé vnější vlivy, jako jsou například:

• radioaktivní záření,
• některé chemické látky,
• některé léky.

Jaké příznaky se mohou vyskytnout u lymfomu?

Příznaky onemocnění se mohou u jednotlivých pacientů poměrně výrazně lišit. Mezi časté příznaky nicméně patří:

• horečka (nad 38 °C);
• únava, celková vyčerpanost a apatičnost, pocit nemoci;
• silné noční pocení;
• nevysvětlené hubnutí;
• nechutenství;
• svědění po celém těle;
• bolestivé, hmatatelné otoky lymfatických uzlin;
• chronický kašel, dýchací potíže (při postižení např. hrudních lymfatických uzlin, dýchacích cest nebo pohrudnice);
• bolesti břicha, bolesti zad, pocit tlaku v břiše nebo průjem (při postižení lymfatických uzlin nebo jiných orgánů v břišní dutině, např. sleziny a jater);
• bledost kůže v důsledku nedostatku červených krvinek (anemie) (při postižení kostní dřeně);
• bolesti kostí nebo kloubů (při postižení kostí);
• bolesti hlavy, poruchy zraku, zvracení nalačno, ochrnutí hlavových nervů (při postižení centrálního nervového systému);
• zvýšená náchylnost k infekcím (v důsledku nedostatku správně fungujících bílých krvinek).

Jak se stanoví diagnóza lymfomu?

Pokud se v anamnéze nebo při fyzikálním vyšetření objeví náznaky lymfomu, následuje komplexní vyšetření krve. Pokud se podezření potvrdí, pacient je odeslán na specializované pracoviště v Praze [5] nebo v Brně [6], kde jsou provedena další potřebná vyšetření, jako například:

• biopsie lymfatických uzlin,
• vyšetření kostní dřeně a lumbální punkce (u non-Hodgkinova lymfomu),
• ultrazvukové vyšetření,
• magnetická rezonance,
• výpočetní tomografie,
• pozitronová emisní tomografie,
• scintigrafie skeletu.

Jak se léčí lymfomy?

Hlavní roli hraje chemoterapie. U části pacientů následuje radioterapie, při níž jsou ozařovány postižené oblasti. Ve spíše výjimečných případech (například pokud onemocnění nereaguje na obvyklou léčbu nebo v případě recidivy onemocnění) lze zvážit vysokodávkovou chemoterapii. Tato léčba však zničí krvetvorbu v kostní dřeni, proto je následně nutné provést transplantaci hematopoetických kmenových buněk.

V časných stadiích tzv. nodulárního Hodgkinova lymfomu s predominancí lymfocytů (NLPHL) stačí často chirurgicky odstranit jedinou postiženou lymfatickou uzlinu. Přibližně dvě třetiny těchto pacientů se pak uzdraví i bez chemoterapie a radioterapie. Musí však chodit na pravidelná kontrolní vyšetření a v případě recidivy (návratu) onemocnění podstoupit odpovídající léčbu.

Prognóza

Při prvním onemocnění Hodgkinovým lymfomem lze téměř všechny děti a dospívající dlouhodobě vyléčit. U non-Hodgkinových lymfomů lze v závislosti na podtypu a rozsahu onemocnění očekávat vyléčení v 80 až 90 % případů. Přibližně u 10 až 15 % pacientů s lymfomem se onemocnění vrátí (recidivuje). V těchto případech jsou šance na vyléčení u Hodgkinova lymfomu obecně příznivější než u non-Hodgkinových lymfomů. I u některých velkobuněčných lymfomů je šance na vyléčení po recidivě poměrně vysoká.

Na koho se mohu obrátit?

Pokud u svého dítěte pozorujete některé z výše popsaných příznaků, obraťte se na praktického lékaře pro děti a dorost, u kterého je vaše dítě registrováno. Ten vás v případě potřeby odešle na specializované pracoviště. Léčba dětských pacientů s lymfomy je v ČR centralizovaná do dvou specializovaných center: Klinika dětské hematologie a onkologie Fakultní nemocnice v Motole [5] v Praze a Klinika dětské onkologie Fakultní nemocnice Brno [6].

Související odkazy

1. Krejčí Denisa, Mužík Jan, Šnábl Ivo, Gregor Jakub, Komenda Martin, Dušek Ladislav. Portál epidemiologie novotvarů v ČR [online]. Masarykova univerzita, Brno, 2024. [cit. 2025-06-02]. Dostupný z: https://www.svod.cz. Verze 8.0.1
2. Česká onkologická společnost ČLS JEP: Maligní lymfomy (odkaz vede na web linkos.cz)
3. Česká onkologická společnost ČLS JEP: Nehodgkinské lymfomy u dětí a dospívajících (odkaz vede na web linkos.cz)
4. Česká onkologická společnost ČLS JEP: Hodgkinův lymfom u dětí a dospívajících (odkaz vede na web linkos.cz)
5. Klinika dětské hematologie a onkologie Fakultní nemocnice v Motole (odkaz vede na web fnmotol.cz)
6. Klinika dětské onkologie Fakultní nemocnice Brno (odkaz vede na web fnbrno.cz)
7. Czech Childhood Cancer Information System: Hodgkinův lymfom (odkaz vede na web ccc-is.uzis.cz)
8. Czech Childhood Cancer Information System: Non-Hodgkinův lymfom (odkaz vede na web ccc-is.uzis.cz)