Lymfomy: co to je?

Lymfomy vznikají z abnormálně změněných lymfocytů, což je podtyp bílých krvinek. Lymfomy se mohou vyskytnout v různých částech těla; podle místa výskytu pak způsobují různé příznaky. Lymfomy nemají jednotný klinický obraz: odborníci rozlišují přibližně 100 různých podtypů, které se svým průběhem mohou velmi výrazně lišit.

Ve srovnání s jinými typy zhoubných nádorů (jako je například rakovina prsu, rakovina tlustého střeva a konečníku nebo rakovina plic) se lymfomy vyskytují poměrně zřídka. Mohou se vyskytnout v prakticky jakémkoli věku, ale nejčastěji bývají diagnostikovány u starších dospělých. Pokud se vyskytnou u dětí, průběh onemocnění může být odlišný, a proto se liší i možnosti léčby. Níže uvedené informace se týkají výhradně lymfomů u dospělých.

Co je lymfatický systém?

Lymfatický systém je součástí obranného systému těla. Skládá se z lymfatických cév a orgánů, které obsahují lymfatickou tkáň. K lymfatickému systému se řadí lymfatické uzliny ale nejen ty: lymfatická tkáň se nachází i v kostní dřeni, slezině, trávicím traktu a v oblasti krku.

Lymfatické cévy probíhají přibližně podél krevních cév v celém těle. Lymfatické cévy vstřebávají lymfu z mezibuněčných prostorů a transportují odpadní produkty metabolismu, cizí tělesa, patogeny a odumřelé buňky do žilního systému.

Lymfa na své „cestě“ lymfatickými cévami protéká také lymfatickými uzlinami, v nichž je „filtrována“. Zjednodušeně řečeno se v lymfatických uzlinách odehrává „boj“ mezi lymfocyty a škodlivými látkami obsaženými v lymfě. „Přefiltrovaná“ lymfa se pak vrací do krevního oběhu.

Lymfocyty

Lymfocyty – stejně jako všechny ostatní krevní buňky – se z velké části tvoří v kostní dřeni. V rámci hematopoézy neboli krvetvorby (což je poměrně komplikovaný proces buněčného dělení a zrání) se z hematopoetických kmenových buněk postupně vyvíjejí různé typy krevních buněk, včetně lymfocytů. Lymfocyty se dále dělí na B-lymfocyty a T-lymfocyty; společně s NK buňkami se řadí mezi tzv. buňky lymfoidní linie. Zralé lymfocyty se v největším počtu vyskytují v lymfatické tkáni, kde mají za úkol bojovat s patogeny, vytvářet protilátky a spouštět imunitní reakce.

Všechny krevní buňky mají jen omezenou dobu života a musí být neustále doplňovány. Za normálních okolností existuje přirozená rovnováha: to znamená, že tělo vytváří právě tolik nových krvinek, kolik jich zrovna potřebuje. Proces krvetvorby je řízen a regulován několika složitými zpětnovazebnými regulačními mechanismy.

Jak vzniká lymfom?

V případě lymfomu jsou výše zmiňované regulační mechanismy narušeny: tvorba lymfocytů není kontrolována a procesy zrání nejsou správně ukončeny. Výsledkem je nadbytek abnormálních krvinek, které nejsou schopny plnit svou funkci.

Podle toho, který krok zrání lymfocytů je přerušen, vznikají různé typy abnormálních buněk. Ty se hromadí v lymfatických uzlinách a i v jiných lymfatických tkáních. Zároveň se tvoří příliš málo zralých, funkčních krvinek, což vede k různým příznakům onemocnění.

Příčinou nekontrolovaného buněčného dělení jsou změny v DNA, tzv. mutace. Není zcela jasné, jak tyto mutace vznikají. Předpokládá se, že rizikovými faktory mohou být genetická predispozice, vyšší věk, trvalé oslabení imunitního systému, chronické infekce, kouření nebo některá autoimunitní onemocnění. V mnoha případech však nelze žádnou z těchto okolností prokázat a k mutacím dochází náhodně, v průběhu života.

Jaké existují formy lymfomu?

Všechny lymfomy vznikají z pozměněných lymfocytů. Podrobnější dělení na různé formy lymfomů vychází mimo jiné z typu buněk, specifických změn genetické informace, a také molekulárně biologických vlastností a povrchových znaků nádorových buněk. V současné době odborníci rozeznávají přibližně 100 různých podtypů lymfomů, které se svým průběhem mohou velmi výrazně lišit.

Z historických důvodů se dodnes udrželo základní dělení na Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinovy lymfomy:

Hodgkinův lymfom vzniká z prekurzorových buněk B-lymfocytů a tvoří asi deset procent všech lymfomů. Klasický Hodgkinův lymfom (CHL) se vyznačuje přítomností nezvykle velkých lymfocytů, které mohou obsahovat více než jedno jádro (tzv. buňky Reedové–Sternberga, viditelné jsou pouze pomocí mikroskopu). Hodgkinův lymfom se může vyskytnout v jakémkoli věku, přičemž nejčastěji bývá diagnostikován okolo 25. roku života a pak okolo 75. roku života. Každoročně jím onemocní dva až tři lidé na 100 000 obyvatel [4].

Non-Hodgkinovy lymfomy je zastřešující označení pro velkou a různorodou skupinu lymfomů, které nemají typické znaky Hodgkinova lymfomu. Tato skupina lymfomů zahrnuje velké množství různých onemocnění, z nichž některé se od sebe vzájemně velmi výrazně liší. Non-Hodgkinovy lymfomy se vyskytují častěji ve vyšším věku (s vrcholem okolo 70 let) a na 100 000 obyvatel připadá 17 až 19 nových případů ročně [4]. Non-Hodgkinovy lymfomy se zhruba dělí do následujících kategorií:

• B-lymfomy vznikají z prekurzorů B-lymfocytů a tvoří přibližně 80 % všech non-Hodgkinových lymfomů. Odborníci rozlišují mnoho různých typů B-lymfomů, například Burkittův lymfom (BL), chronická lymfocytární leukemie / lymfom z malých lymfocytů (CLL/SLL), difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL), folikulární lymfom (FL) či lymfom z plášťových buněk (MCL).
• T-lymfomy vznikají z prekurzorů T-lymfocytů. Odborníci rozlišují mnoho různých typů T-lymfomů, například mycosis fungoides, anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) či T-lymfoblastický lymfom.

Jednotlivé non-Hodgkinovy lymfomy se někdy velmi výrazně liší svým klinickým průběhem. Některé lymfomy rostou velmi pomalu, což je označováno odborným výrazem indolentní nebo nízce maligní; tato skupina tvoří přibližně 70 % všech non-Hodgkinových lymfomů. Zhruba 30 % non-Hodgkinových lymfomů se však vyznačuje rychlým růstem (agresivní lymfomy) nebo dokonce velmi rychlým růstem (velmi agresivní lymfomy).

Příklady non-Hodgkinova lymfomu

Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL) je nejčastěji se vyskytující ze všech non-Hodgkinových lymfomů. Řadí se mezi agresivní lymfomy. U pacientů s DLBCL se v některé z lymfatických uzlin začnou hromadit abnormální lymfocyty a nekontrolovaně se množit. Stejně jako u mnoha jiných forem lymfomu jsou příznaky zpočátku spíše nespecifické: zduření lymfatických uzlin, únava, náchylnost k infekcím atd. Během poměrně krátké doby se abnormální lymfocyty mohou šířit lymfatickými a krevními cévami po těle a zdravotní stav pacienta se zhoršuje. Bez vhodné léčby se difuzní velkobuněčný B-lymfom může rychle stát život ohrožujícím.

Folikulární lymfom je nejčastěji se vyskytující indolentní lymfom a tvoří přibližně 25 % všech non-Hodgkinových lymfomů. Řadí se mezi B-lymfomy, průměrný věk vzniku se pohybuje mezi 60 a 65 lety. Ve většině případů je jediným příznakem zduření lymfatických uzlin, které postupuje jen pomalu, a dlouho nevyvolává žádné další příznaky. Nicméně ve velmi pokročilém stadiu se onemocnění může stát agresivním, což vede k rychlému zhoršování zdravotního stavu.

Kožní lymfomy jsou lymfomy, které se vyvíjejí převážně v kůži. Abnormální lymfocyty se usídlí v kůži a zpočátku v ní i zůstávají. Postupně se však mohou šířit do lymfatických uzlin a z nich dále do těla. Odborníci rozlišují různé formy kožních lymfomů (B-lymfomy a T-lymfomy, indolentní a agresivní formy atd.), které se mohou vzájemně lišit svými příznaky i průběhem onemocnění. Obecně jsou pro kožní lymfomy typické změny na kůži, které se u jiných forem lymfomů nevyskytují: projevy se mohou různit od zarudnutí, šupinatění nebo krust až po nápadně tmavé skvrny [5]. Často se vyskytuje i svědění.

MALT lymfom je lymfom, který začíná ve slizničním imunitním systému; pro ten se používá anglická zkratka MALT, odkud pochází i označení tohoto typu lymfomu. MALT lymfom se nejčastěji vyskytuje v žaludku, ale může se vyskytnout i ve slinných žlázách, střevech, očích nebo plicích. MALT lymfomy obvykle rostou pomalu a nezpůsobují téměř žádné příznaky. Mezi možné příznaky změn v žaludeční sliznici patří bolest žaludku, pálení žáhy, pocit plnosti a nechtěný úbytek tělesné hmotnosti. MALT lymfom může vznikout v souvislosti s infekcí Helicobacter pylori. Celkově se MALT lymfomy vyskytují spíše zřídka: podle Veřejného rakouského portálu o zdraví [6] tvoří jen asi 7 % všech diagnostikovaných lymfomů.

Související odkazy

1. Česká onkologická společnost ČLS JEP: lymfomy (odkaz vede na web linkos.cz)
2. Česká onkologická společnost ČLS JEP: Lymfomy (C81–85) (odkaz vede na web linkos.cz)
3. Česká onkologická společnost ČLS JEP: Maligní lymfomy (odkaz vede na web linkos.cz)
4. Denisa Krejčí, Jan Mužík, Ivo Šnábl, Jakub Gregor, Martin Komenda, Ladislav Dušek. Portál epidemiologie novotvarů v ČR [online]. Masarykova univerzita, Brno, 2024. [cit. 2025-03-17]. Dostupný z: https://www.svod.cz. Verze 8.0.1
5. DermNet: Cutaneous T-cell lymphoma images. [Fotografie kožního T-lymfomu.] (odkaz vede na web dermnetnz.org)
6. Öffentliches Gesundheitsportal Österreichs (Veřejný rakouský portál o zdraví): Lymphome: Was ist das? [Lymfomy: co to je?] (odkaz vede na web gesundheit.gv.at; jeho obsah je dostupný pouze v němčině)
7. Kooperativní lymfomová skupina: Informace pro pacienty (odkaz vede na web lymphoma.cz)