10 min. čtení
Chronická lymfocytární leukemie postihuje převážně pacienty ve vyšším věku (medián věku při diagnóze je 65 let, nemoc nebyla popsána u dětí a osob mladších 25 let). Téměř výhradně nemocí trpí běloši. Jde o nejčastější typ leukemie ve vyspělých zemích. Muži jsou tímto onemocněním postiženi dvakrát častěji než ženy. Každoročně je u nás popsáno asi 6 nových případů této leukemie na 100 000 obyvatel.
Příznaky
Chronická lymfocytární leukemie je onemocněním, které se většinou rozvíjí a postupuje velmi pomalu, proto je mnohdy jeho záchyt v časných stadiích náhodný – například při preventivním vyšetření krevního obrazu. Pro nemoc je typické dlouhé roky a někdy až desetiletí trvající bezpříznakové období, kdy jsou jedinými známkami onemocnění abnormality v krevním obraze.
Jedním z prvních příznaků je nebolestivé zvětšení některé lymfatické uzliny či uzlin na krku, v tříslech nebo v podpaždí.
Prvotní obtíže nemocného závisí i na postižení dalších orgánů a orgánových systémů. Mohou se například objevit bolesti břicha, zvětšení jeho objemu, pocit plnosti a tlaku v břiše při zvětšení sleziny nebo zažívací obtíže při postižení trávicího traktu. Méně často obtíže vyplývají z postižení ledvin, prostaty, kůže a dalších orgánů, které toto onemocnění může také vzácně postihnout.
Známkou pokročilosti onemocnění bývají celkové projevy chronické lymfocytární leukemie, kvůli nimž také někdy nemocní přicházejí k lékaři. K celkovým projevům nemoci patří:
- horečka nad 38 °C,
- noční pocení – často s nutností výměny nočního prádla,
- větší úbytek hmotnosti (více jak 10 % hmotnosti za půl roku),
- celková slabost, únavnost, dušnost, bledost, bušení srdce, hučení v uších nebo bolesti na hrudi (projevy nedostatku červeného krevního barviva při nedostatečné tvorbě červených krvinek).
V důsledku nedostatku krevních destiček a z toho plynoucí poruchy krevního srážení se u pacientů mohou vyskytnout obtížně zastavitelná krvácení z ran, nosu nebo krvácivé projevy na kůži a na sliznicích (snadno se tvoří krevní podlitiny, tečkovitá krvácení).
Projevem poruchy funkce imunitního systému jsou často dlouhodobě přetrvávající a stále se opakující infekční onemocnění, která pacienta sužují i přes dobře vedenou protiinfekční léčbu. Dalším projevem poruchy imunitního systému jsou abnormální imunitní reakce, které jsou namířené proti vlastnímu tělu. Jde například o tvorbu protilátek proti složkám krve nebo i proti jiným orgánům.
Diagnostika
Základním vyšetřením je laboratorní vyšetření vzorku krve. V krevním obraze pacientů je nalezen zvýšený počet bílých krvinek – lymfocytů. Dále se zkoumá krev na speciálním přístroji – průtokovém cytometru, který je schopen zjistit typické znaky nádorových buněk chronické lymfocytární leukemie, jež se nachází na jejich povrchu.
Nezbytnými vyšetřeními se v současnosti stávají cytogenetické a molekulárně genetické vyšetření nádorových buněk, která zpřesňují prognózu nemocných.
Vyšetření kostní dřeně není nezbytnou součástí. Pokud je v některých případech nutné, kostní dřeň (dřeňová krev) se odebírá z hrudní kosti (sternální punkce) nebo z kyčelní kosti (trepanobiopsie kosti kyčelní).
Kromě vyšetření krve a kostní dřeně mohou být provedena vyšetření zobrazovacími metodami: ultrazvukem dutiny břišní nebo počítačovou tomografií (CT) hrudníku, břicha a pánve. U pacientů je vhodné sledovat i hladiny protilátek v krvi.
Před zahájením vlastní léčby mohou být provedena na doporučení ošetřujícího lékaře podle stavu nemocného ještě vyšetření další (vyšetření srdce, funkce plic, funkce ledvin, cukrovky atd.).
Všechna uvedená vyšetření se mohou opakovat i během sledování onemocnění, neboť je známo, že charakter nemoci a buněk nemoci se v průběhu času mění. Buňky choroby mohou některé abnormality získávat.
Stanovení rozsahu a prognózy
Před rozhodnutím o zahájení léčby a správným výběrem léčebných možností je nezbytné znát rozsah a pokročilost onemocnění.
Rozlišuje se pět klinických stadií chronické lymfocytární leukemie. Určení rozsahu nemoci je velmi důležitý parametr, podle kterého se řídí zahájení terapie. Léčí se totiž většinou pouze nemocní ve vyšším stadiu, případně nemocní s příznaky (se zvýšenou teplotou, váhovým úbytkem nebo nočním pocením).
Ke stanovení prognózy nemoci se používají především cytogenetické nálezy (změny chromozomů) a nálezy molekulárně genetické (změny genů) v nádorových buňkách. Podle těchto změn lze odhadnout, zda bude nemoc vyžadovat léčbu, jak rychle se bude po léčbě vracet a rovněž tyto parametry pomáhají v nalezení optimální léčebné strategie.
Velmi důležitým parametrem, podle něhož se posuzuje prognóza nemoci, je léčebná odpověď. Má-li pacient dobrou léčebnou odpověď, která trvá dlouho dobu (většinou je za hranici dlouhé léčebné odpovědi považováno období 2 let po ukončení terapie), pak je prognóza jeho choroby lepší než u pacienta s krátkou léčebnou odpovědí nebo u nemocného zcela bez léčebné odpovědi.
Základní léčebné postupy
Chronická lymfocytární leukemie je nádorové onemocnění, které je v dnešní době dobře léčitelné, avšak které při současném vědeckém pokroku zatím většinou neumíme úplně vyléčit. Dobře zvolenou a vedenou léčbou lze ale toto onemocnění dostat pod kontrolu na dlouhé roky až desetiletí, a zajistit tak pacientům kvalitní a po všech stránkách plnohodnotný život.
CLL je většinou pomalu se rozvíjející onemocnění, které má dlouhé bezpříznakové období. Proto není nezbytně nutné zahájit léčbu v počátečních stadiích nemoci. Zahájení léčby v těchto méně pokročilých stadiích nepřináší pro pacienty lepší léčebný efekt ani prodloužení života, v některých případech by takové neuvážené zahájení léčby mohlo mít naopak efekt opačný.
Léčit je nutné jen asi polovinu pacientů. Léčba je zpravidla zahájena, když nemoc výrazně a rychle postupuje, jsou-li přítomny celkové příznaky, velké zvětšení jater, sleziny a uzlin, klesají-li počty červených krvinek či krevních destiček nebo extrémně stoupají počty bílých krvinek v krevním obraze.
Cílem léčby je zpomalit růst nádorových buněk, dosáhnout dlouhého období remise nemoci (nejsou žádné známky onemocnění podle základních laboratorních a klinických vyšetření), prodloužit přežití a umožnit pacientům vykonávat jejich běžné aktivity.
Základem léčby je chemoterapie, i když v současnosti se do léčby chronické lymfocytární leukemie dostávají i jiné léky, které nemají charakter cytostatik. Jsou to například protilátky proti nádorovým buňkám (monoklonální protilátky). Radioterapie je používána jen ojediněle. Transplantace kostní dřeně od dárce (příbuzného, nebo nepříbuzného) není standardní metodou léčby většiny pacientů, ale u nemocných s nemocí nepříznivé prognózy by měla být vždy zvažována jako jedna z terapeutických možností.
Ošetřující ambulantní lékař by měl sledovat průběh onemocnění a na základě výsledků prováděných vyšetření doporučit zahájení, nebo naopak nezahájení léčby.
Podpůrná léčba
Podpůrná léčba směřuje k zamezení problémů souvisejících s nádorovou nemocí a s komplikacemi léčby. Řeší především infekční komplikace a projevy nedostatku červených krvinek a krevních destiček.
Jako prevenci infekcí lze podávat infuze imunoglobulinů, antibiotika či protivirové léky (například proti virům oparu, pásového oparu, viru žloutenky typu B nebo tak zvanému cytomegaloviru).
Výrazně snížené hodnoty červených krvinek nebo krevních destiček se řeší především transfuzemi těchto buněk. V případě, že je pokles červených krvinek nebo krevních destiček způsoben autoimunitou, je obvykle léčen kortikoidy.
Moderní terapie je schopna navodit až několikaletou kompletní remisi (vymizení) onemocnění. Léčebnou odpověď je nutné hodnotit vždy nejdříve za 3 měsíce po posledním cyklu terapie. Stanovuje se na základě klinického vyšetření, hodnot krevního obrazu, případně také na základě vyšetření kostní dřeně a vyšetření počítačovou tomografií.
Životní styl u pacientů s chronickou lymfocytární leukemií
Pacienti s CLL, kteří nemusí být léčeni, nejsou ve svých životních aktivitách nijak omezováni. Také jejich praktiční a další lékaři k nim mohou přistupovat jako k ostatním pacientům. Pokud leukemie nevyžaduje léčbu, mohou být nemocní i očkováni. Vhodné je ale použít vakcíny, které neobsahují živé mikroorganismy.
Platí, že vlastní průběh nemoci nelze příliš životním stylem ovlivnit ať již příznivě, tak nepříznivě. Pokud by ale byla někdy v budoucnu u konkrétního nemocného nutná terapie, pak ji jistě lépe zvládne ten, který žije co nejzdravěji.
Především během léčby a po ní je vhodné dobře a zdravě jíst, více se pohybovat, cvičit. Důležité je snížit konzumaci alkoholu, omezit kouření či přestat kouřit. Další změny života, které vedou k menšímu množství stresové zátěže, pomáhají k pocitu zdraví.
Aktivita onemocnění a léčba mohou snížit chuť k jídlu a mohou vyvolávat pocit nevolnosti. Pacienti tak často necítí potřebu jíst, což však vede k poklesu hmotnosti, který zhoršuje mimo jiné obranyschopnost a způsobuje pocit slabosti. Dobré je jíst častěji během dne malé porce jídla, odhadem každé 2–3 hodiny. Je vhodné dodržovat zvýšený příjem ovoce a zeleniny a pít dostatek tekutin.
Pravidelné cvičení, pohyb či chůze rovněž pomáhají odstranit řadu potíží včetně únavy. Extrémní únava je velmi častá v případě nádorových onemocnění i protinádorové léčby. U některých lidí může trvat velmi dlouhou dobu a nezlepší se odpočinkem, ale naopak pravidelným cvičením.
Pokud jste velmi nemocní a nebudete fyzicky aktivní během léčby, prudce poklesne vaše svalová síla. Nejlepší je začít s cvičením postupně a pozvolna a na dalším se poradit s příslušným specialistou. Cvičení může zlepšit vaše fyzické a emoční zdraví, zlepšuje výkonnost kardiovaskulárního systému, pomáhá udržet správnou hmotnost, posiluje svaly, redukuje únavu a vede k získání síly, také snižuje riziko úzkosti a depresí a zvyšuje pravděpodobnost pocitu štěstí. Z dlouhodobého hlediska dokonce pravidelná fyzická aktivita snižuje riziko rozvoje některých nádorových nemocí.
Kompletní klinický doporučený postup pro diagnostiku a léčbu chronické lymfocytární leukemie je dostupný na webu Národního institutu kvality a excelence zdravotnictví (NIKEZ) [1].
Související odkazy
- Národní institut kvality a excelence zdravotnictví (NIKEZ): Doporučené postupy pro diagnostiku, terapii a následnou péči u pacientů s chronickou lymfocytární leukémií (CLL) (odkaz vede na web nikez.mzcr.cz)
