cystická fibróza

Cystická fibróza neboli CF (zkratka pochází z anglického názvu cystic fibrosis) je dědičné onemocnění, které postihuje zejména dýchací cesty a trávicí trakt, ale i mnoho dalších orgánů. Je způsobena mutací v genu CFTR. Tento gen obsahuje „instrukce“ pro tvorbu proteinu, který funguje jako tzv. chloridový kanál. Ten transportuje (přenáší) chloridové ionty přes buněčnou membránu.

Cystická fibróza se projevuje usazováním hlenu v plicích, ve slinivce břišní a v játrech, a následnými chronickými infekcemi. Cystická fibróza je nyní sice nevyléčitelná, ale je léčitelná. Se zlepšujícími se léčebnými možnostmi roste kvalita života a prodlužuje se jeho délka.

Terminologická poznámka: Cystická fibróza byla dříve označována jako mukoviscidóza.