Vyhledávání v rejstříku pojmů NZIP

Cystická fibróza neboli CF (zkratka pochází z anglického názvu cystic fibrosis) je dědičné onemocnění, které postihuje zejména dýchací cesty a trávicí trakt, ale i mnoho dalších orgánů. Je způsobena mutací v genu CFTR. Tento gen obsahuje „instrukce“ pro tvorbu proteinu, který funguje jako tzv. chloridový kanál. Ten transportuje (přenáší) chloridové ionty přes buněčnou membránu. Cystická fibróza se projevuje usazováním hlenu v plicích, ve slinivce břišní a v játrech, a následnými chronickými infekcemi. Cystická fibróza je nyní sice nevyléčitelná, ale je léčitelná. Se zlepšujícími se léčebnými možnostmi roste kvalita života a prodlužuje se jeho délka. Terminologická poznámka: Cystická fibróza byla dříve označována jako mukoviscidóza.

Plicní fibróza je patologický stav, který se vyznačuje postupným přibýváním jizevnaté tkáně v plicích. Mezi nejčastější příznaky se řadí dušnost, suchý kašel, únava, hubnutí a paličkovité prsty. Viz také plíce, idiopatická plicní fibróza.

Idiopatická plicní fibróza neboli IPF (zkratka pochází z anglického názvu idiopathic pulmonary fibrosis) je chronické progresivní onemocnění dýchacího systému, které je se vyznačuje postupným tuhnutím plicní tkáně a tvorbou jizev. Postiženo je plicní intersticium, tzn. vazivová tkáň vyplňující plíce (vně plicních sklípků a průdušinek). Plíce tak postupně tuhnou – a plicní sklípky, v nichž probíhá samotná výměna plynů při dýchání, ztrácejí svou funkci. Dýchání je obtížnější a množství kyslíku přestupujícího do krve se snižuje. S postupujícím onemocněním se tak postupně stále zhoršuje výměna kyslíku za oxid uhličitý z krve. Viz také idiopatický, plicní fibróza.